Diagnostische Hämatologie

In diesem Buch werden in }bersichtlicher Form die wichtig-
sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im-
munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r
die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits
bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am
Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen-
den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun-
gen und Laboratoriumstests, so da~ er bei unklaren Krank-
heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen
und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.

1 Diagnose nnd Differentialdiagnose hämolytischer Anämien. - 1. 1 Diagnose einer hämolytischen Anämie. - 1. 1. 1 Retikulozyten. - 1. 1. 2 Serumhaptoglobin. - 1. 1. 3 Erythrozytenmorphologie. - 1. 1. 4 Heinzkörpertest. - 1. 1. 5 Coombs-Test (Antihumanglobulintest). - 1. 1. 6 Klassifikation und Differentialdiagnose. - 1. 2 Kongenitale hämolytische Anämien. - 1. 2. 1 Hämolytische Anämien als Folge von Membrandefekten. - 1. 2. 1. 1 Die hereditäre Sphärozytose. - 1. 2. 1. 2 Die hereditäre Elliptozytose. - 1. 2. 1. 3 Akanthozytose. - 1. 2. 2 Hämolytische Anämien als Folge angeborener Enzymdefekte. - 1. 2. 2. 1 Hämolytische Anämien durch Pyruvatkinase (PK)-Defekt. - 1. 2. 2. 2 Glukose-6-Phosphatdehydrogenase (G6PD)- Mangel. - 1. 2. 2. 3 Andere hämolytische Anämien mit Störungen der anaeroben Glykolyse. - 1. 2. 2. 4 Hämolytische Anämien durch Störungen des Nukleotidmetabolismus. - 1. 2. 3 Thalassämie-Syndrome. - 1. 2. 3. 1 Pathophysiologie der Hb-Synthese. - 1. 2. 3. 2 Grundlagen der Diagnose. - 1. 2. 3. 3 Klinische Pathologie der verschiedenen Thalassämie-Syndrome. - 1. 2. 4 Hämolytische Anämien durch pathologische Hämoglobine. - 1. 2. 4. 1 Hämoglobin S. - 1. 2. 4. 2 HbS in Kombination mit Hämoglobinopathien oder einem weiteren pathologischen Hb. - 1. 2. 4. 3 Sichelzellerkrankungen mit hohem HbF. - 1. 2. 4. 4 Hämoglobin C. - 1. 2. 4. 5 Hämoglobin E. - 1. 2. 4. 6 Instabile Hämoglobine. - 1. 3 Erworbene hämolytische Anämien. - 1. 3. 1 Die autoimmunhämolytischen Anämien. - 1. 3. 1. 1 Immunpathologie der Antikörper-induzierten Hämolyse. - 1. 3. 1. 2 Hämolytische Anämien durch Wärmeautoantikörper. - 1. 3. 1. 3 Hämolytische Anämien durch Kälteautoantikörper. - 1. 3. 2 Medikamentös induzierte immunhämolytische Anämien unter besonderer Berücksichtigung der Immunhämolysen. - 1. 3. 3 Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. - 1. 3. 3. 1 Pathophysiologie. -1. 3. 3. 2 Hämatologische Befunde. - 1. 3. 3. 3 Serologische Befunde. - 1. 3. 3. 4 Kombination mit anderen Erkrankungen und Verlauf. - 1. 3. 4 Mikroangiopathische hämolytische Anämien. - 1. 3. 4. 1 Pathophysiologie. - 1. 3. 4. 2 Klassifikation der Mikroangiopathien mit hämolytisch-urämischem Syndrom/thrombotischthrombopenischer Purpura. - 1. 3. 4. 3 Das hämolytisch-urämische Syndrom. - 1. 3. 4. 4 Thrombotisch-thrombopenische Purpura. - 1. 3. 4. 5 Mikroangiopathisch-hämolytische Anämie bei Karzinompatienten. . - 1. 3. 5 Makroangiopathische hämolytische Anämien. - 1. 3. 5. 1 Hämolyse bei kardiologischen Erkrankungen. - 1. 3. 5. 2 Marsch-Hämoglobinurie. - 1. 3. 6 Hämolytische Anämien auf toxischer Basis. - 1. 3. 7 Hämolytische Anämie bei Malaria. - Literatur. - 2 Eisenmangel ond Eisenüberladung. - 2. 1 Pathophysiologische Grundlagen. - 2. 1. 1 Eisenverteilung im Körper. - 2. 1. 2 Eisenverlust. - 2. 1. 3 Eisenabsorption. - 2. 1. 4 Eisenkinetik. - 2. 1. 5 Schlüsselproteine des Eisenmetabolismus. - 2. 1. 6 Genetik des Eisenmetabolismus. - 2. 2 Eisenmangel. - 2. 2. 1 Entwicklungsstadien des Eisenmangels. - 2. 2. 2 Eisenmangel ohne Anämie. - 2. 2. 3 Eisenmangelanämie. - 2. 3 EntzündungsAnämien und ihre Differenzierung von der Eisenmangelanämie. - 2. 4 Die Differentialdiagnose hypochromer Anämien mit erhöhten Eisenspeichern. - 2. 5 Primäre Hämochromatose. - 2. 5. 1 Pathophysiologie. - 2. 5. 2 Diagnose. - 2. 6 Zusammenfassung des diagnostischen Vorgehens bei Verdacht auf Eisenüberladung. - Literatur. - 3 Megaloblastische Anämien. - 3. 1 Diagnose und Biochemie megaloblastischer Reifungsstörungen (mit besonderer Berücksichtigung der perniziösen Anämie). - 3. 1. 1 Die Megalozytose. - 3. 1. 2 Hypersegmentierte Neutrophile. - 3. 1. 3 Serum-Vitamin B12 und dessen Bindungsproteine. - 3. 1. 4 Folatspiegel in Serum und Vollblut. - 3. 1. 5 Interaktionen von Vitamin B12und Folaten: Grundlagen für die Diagnose. - 3. 1. 6 Interpretation der Cobalamin- und Folatbestimmungen. - 3. 1. 7 Andere Serumuntersuchungen. - 3. 1. 8 Schilling-Test. - 3. 1. 9 Autoantikörpernachweis. - 3. 2 Diagnose einer megaloblastischen Anämie. - 3. 2. 1 Peripheres Blutbild. - 3. 2. 2 Knochenmark. - 3. 3 Megaloblastische Anämien durch Vitamin B12-Mangel. - 3. 3. 1 Die perniziöse Anämie. - 3. 3. 2 Begleitperniziosa bei Endokrinopathien. - 3. 3. 3 Megaloblastische Anämien nach to taler und partieller Gastrektomie. - 3. 3. 4 Megaloblastische Anämien bei anatomischen Anomalien des Dünndarms. - 3. 3. 5 Familiäre selektive Vitamin B12-Resorptionsstörung und megaloblastische Anämien im Kindesalter. - 3. 3. 6 Andere Ursachen. - 3. 4 Megaloblastische Anämien durch Folsäuremangel. - 3. 4. 1 Megaloblastische SchwangerschaftsAnämien. - 3. 4. 2 Begleitmegaloblastose bei verschiedenen Blutkrankheiten. - 3. 4. 3 Megaloblastische Anämien beim Spruesyndrom. - 3. 4. 4 Megaloblastische Reifungsstörungen und makrozytäre Anämien bei chronischem Alkoholismus. - 3. 4. 5 Blutbildveränderungen bei chronischen Lebererkrankungen einschließlich makrozytärer Anämien. - 3. 4. 6 Megaloblastische Reifungsstörungen im Alter. - 3. 4. 7 Medikamenten- und chemikalieninduzierte megaloblastische Anämien. - Literatur. - 4 Differentialdiagnose der primären Knochenmarkinsuffizienz. - 4. 1 Einleitung und Grundlagen Ch. Peschel. - 4. 1. 1 Das hämopoetische Stammzellsystem. - 4. 1. 1. 1 Pluripotente Stammzellen. - 4. 1. 1. 2 Determinierte hämopoetische Progenitorzellen. - 4. 1. 1. 3 Hämopoetische Wachstumsfaktoren. - 4. 1. 1. 4 Lymphokine mit stimulierenden Effekten auf die Hämopoese. - 4. 1. 1. 5 Zytokine mit inhibitorischer Wirkung auf die Hämopoese. - 4. 1. 2 Differentialdiagnose aplastischer Anämien/myelodysplastischer Syndrome. - 4. 2 Die myelodysplastischenSyndrome H. Huber, H. Zwierzina, D. Nachbaur, D. Pastner. - 4. 2. 1 Pathophysiologie. - 4. 2. 2 Diagnose. - 4. 2. 3 Klassifikation. - 4. 2. 3. 1 Refraktäre Anämie (RA). - 4. 2. 3. 2 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS; Synonym acquired idiopathic sideroblastic anemia). - 4. 2. 3. 3 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung (RAEB). - 4. 2. 3. 4 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung in Transformation (RAEB-t). - 4. 2. 3. 5 Chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML). - 4. 2. 4 Ergänzende Untersuchungen. - 4. 2. 4. 1 Knochenmarkbiopsie. - 4. 2. 4. 2 Wachstumsverhalten der Vorlauferzellen in vitro. - 4. 2. 4. 3 Chromosomenuntersuchungen. - 4. 2. 5 Andere diagnostische Untersuchungen. - 4. 2. 5. 1 Erythrokinetische Untersuchungen. - 4. 2. 5. 2 Onkogenexpression und MDS. - 4. 2. 6 Übergang in akute Leukämien. - 4. 2. 7 Prognose und Risikofaktoren. . - 4. 2. 8 Spezielle klinische Manifestationen. - 4. 2. 8. 1 Sekundäre MDS. - 4. 2. 8. 2 MDS mit hypoplastischem Knochenmark und Markfibrose. - 4. 2. 8. 3 Myelodysplastische Syndrome und lymphatische Systemerkrankungen. - 4. 3 Aplastische Anämien H. Huber, Ch. Peschel, D. Nachbaur, D. Pastner. - 4. 3. 1 Pathogenese der aplastischen Anämie. - 4. 3. 2 Ätiologische Faktoren bei aplastischen Anämien. - 4. 3. 2. 1 Angeborene Stammzelldefekte als Ursache aplastischer Anämien. - 4. 3. 2. 2 Medikamente und andere Chemikalien. - 4. 3. 2. 3 Infektionen. - 4. 3. 2. 4 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. - 4. 3. 3 Diagnose. - 4. 3. 4 Prognostische Beurteilung. - 4. 3. 5 Ergebnisse der Knochenmarkkultur und Chromosomenanalyse. - 4. 3. 6 Differentialdiagnose und Übergang in akute Leukämien. - 4. 3. 7 Die isolierte aplastische Anämie. - 4. 3. 7. 1 Kongenitale Pure Red Cell Aplasia (PRCA; Diamond-Blackfan). - 4. 3. 7. 2 Primär erworbene PRCA. - 4. 3. 7. 3 Sekundäre PRCA. - Literatur. - 5 Akute Leukämien. - 5. 1 Akute myeloische (und anderenichtlymphatische) Leukämien. - 5. 1. 1 Klassifizierung. - 5. 1. 1. 1 MyeloblastenLeukämie mit fehlender (MO) und geringer Ausreifung (Ml). - 5. 1. 1. 2 Myeloblastenleukämie mit Ausreifung (M2). - 5. 1. 1. 3 Promyelozytenleukämie (M3). - 5. 1. 1. 4 Myelomonozytäre Leukämien (M4 und M4Eo). - 5. 1. 1. 5 Monozytenleukämie (M5). - 5. 1. 1. 6 Erythroleukämie (M6). - 5. 1. 1. 7 Megakaryoblastäre Leukämie (M7). - 5. 1. 2 AML mit trilineärer Myelodysplasie. - 5. 1. 3 Zytogenetische Befunde bei AML. - 5. 2 Die akuten lymphatischen und undifferenzierten Leukämien. - 5. 2. 1 Pathophysiologie und Reifungsstufen der Knochenmarklymphozyten. - 5. 2. 1. 1 Reifungsstufen der Thymuslymphozyten. - 5. 2. 2 Die ALL. - 5. 2. 2. 1 Zytologie. - 5. 2. 2. 2 Immunzytologie der ALL und klinische Korrelationen. - 5. 2. 2. 3 Zytogenetik der ALL. - 5. 2. 3 Die akute undifferenzierte Leukämie (AUL). - 5. 3 Hybrid- und Doppelleukämien. - 5. 3. 1 Expression lymphatischer Marker bei AML. - 5. 3. 2 Expression myeloischer Marker bei ALL. - 5. 3. 3 ALL mit Markern von B- und T-Lymphozyten. - 5. 3. 4 Diagnose von Hybrid- und Doppelleukämien. - 5. 3. 5 Häufung von Hybridleukämien im Säuglingsalter. - 5. 3. 6 Veränderung des Phänotyps im Rezidiv ( Switch -Leukämien). - 5. 4 Therapieinduzierte unreifzellige Leukämien. - 5. 4. 1 Hämatologische Befunde. - 5. 4. 2 Zytogenetische Befunde. - Literatur. - 6 Chronisch-myeloproliferative Erkrankungen. - 6. 1 Die chronisch-myeloische Leukämie (CML). - 6. 1. 1 Die initiale oder chronische Phase. - 6. 1. 1. 1 Blutbild. - 6. 1. 1. 2 Knochenmarkbefunde. - 6. 1. 1. 3 Zusätzliche Laboratoriumsuntersuchungen. - 6. 1. 1. 4 Chromosomenuntersuchungen. - 6. 1. 1. 5 Prognosefaktoren. - 6. 1. 2 Die akzelerierte Phase. - 6. 1. 3 Die Blastenkrise. - 6. 1. 4 CML in Remission . - 6. 2 Ph1-negative chronisch-myeloische Leukämie. - 6. 3 Die chronisch-myeloische Leukämie imKindesalter. - 6. 4 Die idiopathische Myelofibrose (IM). - 6. 4. 1 Pathophysiologie. - 6. 4. 2 Laboratoriumsbefunde. - 6. 4. 3 Knochenmarkbefunde. - 6. 4. 4 Organbefall. - 6. 4. 5 Zytogenetik. - 6. 4. 6 Andere Untersuchungen. - 6. 4. 7 Überlebensdauer und Prognose. - 6. 5 Polycythaemia vera (Pv) und Erythrozytosen. - 6. 5. 1 Pathophysiologie. - 6. 5. 2 Diagnose der Pv. - 6. 5. 3 Hämatologische Befunde. - 6. 5. 4 Andere Laboratoriumsbefunde. - 6. 5. 5 Spezielle Untersuchungen. - 6. 5. 6 Chromosomenbefunde. - 6. 5. 7 Differentialdiagnose. - 6. 5. 8 Verlauf und Prognose. - 6. 6 Die essentielle Thrombozythämie (ET). - 6. 6. 1 Pathophysiologie. - 6. 6. 2 Klinische Erscheinungen. - 6. 6. 3 Laboratoriumsbefunde. - 6. 6. 4 Zytogenetik. - 6. 6. 5 Prognose. - Literatur. - 7 Infektionen dnrch Epstein-Barr- und Zytomegalievirus. - 7. 1 Charakteristika der Viren. - 7. 2 Infektionen durch Epstein-Barr Virus (EBV). - 7. 2. 1 Molekularbiologische Grundlagen. - 7. 2. 2 Virusinduzierte Proteine. - 7. 2. 2. 1 Frühe Antigene . - 7. 2. 2. 2 Virus-Capsid-Antigene (VCA). - 7. 2. 2. 3 Kernassoziierte Antigene (EBNA). - 7. 2. 2. 4 Latentes Membranprotein (LMP) und LYDMA. - 7. 2. 3 Serologie der EBV-Infektionen. - 7. 2. 3. 1 Antikörpermuster bei normaler Immunreaktion. - 7. 2. 3. 2 Serologie bei immunsupprimierten Patienten. - 7. 2. 3. 3 Serologie bei Tumoren, die mit EBV assoziiert sein können. - 7. 2. 4 Lymphatische Subpopulationen nach EBV-Infektion. - 7. 2. 4. 1 B-Lymphozyten. - 7. 2. 4. 2 T-Lymphozyten und NK-Zellen. - 7. 2. 5 EBV und neoplastische Proliferation. - 7. 2. 5. 1 Lymphome nach Transplantationen und bei anderen Immundefekten. - 7. 2. 5. 2 Lymphome und AIDS. - 7. 2. 5. 3 Das endemische Burkitt-Lymphom und anaplastische N asopharyngealkarzinom. - 7. 2. 5. 4 T-Zell-Lymphome und Morbus Hodgkin. - 7. 2. 6 EBV-assoziierte klinische Syndrome. - 7. 2. 6. 1 Epidemiologie. - 7. 2. 6. 2 Infektiöse Mononukleose. - 7. 2. 6. 3 DasX-chromosal vererbte lymphoproliferative Syndrom mit letal verlaufenden infektiösen Mononukleosen (Duncan sche Erkrankung und Purtilo-Syndrom). - 7. 2. 6. 4 Chronische infektiöse Mononukleosen. - 7. 2. 6. 5 Virale Erkrankungen (unter besonderer Berücksichtigung von EBV und CMV) bei Transplantationspatienten. - 7. 3 Infektionen durch Zytomegalievirus (CMV). - 7. 3. 1 Epidemiologie. - 7. 3. 2 Molekulare Virologie. - 7. 3. 3 Immunreaktionen gegen CMV. - 7. 3. 4 Diagnostik einer CMV-Infektion. - 7. 3. 5 Zur Klinik der CMV-Infektion. - 7. 3. 5. 1 Infektionen bei Normalpersonen. - 7. 3. 5. 2 Infektionen bei immunsupprimierten Patienten. - Literatur. - 8 Die Milz und ihre Funktionsstörungen. - 8. 1 Aufbau der normalen Milz. - 8. 1. 1 Weiße Pulpa und Marginalzone. - 8. 1. 2 Rote Pulpa. - 8. 2 Milzfunktion. - 8. 2. 1 Blutzellkinetik. - 8. 2. 2 Antikörperbildung. - 8. 2. 3 Phagozytose und Opsonisierung. - 8. 2. 4 Culling und Pitting zur Elimination abnormer Erythrozyten. - 8. 2. 5 Hämatopoetische Funktion. - 8. 3 Erkrankungen mit Funktionsstörungen der Milz. - 8. 3. 1 Zustand nach Splenektomie und funktionelle Hyposplenie. - 8. 3. 2 Hyperspleniesyndrom. - 8. 3. 2. 1 Pathophysiologie. - 8. 3. 2. 2 Hämatologische Befunde. - 8. 3. 2. 3 Erkrankungen mit Splenomegalien. - Literatur. - 9 Morbus Hodgkin. - 9. 1 Pathohistologie. - 9. 1. 1 Lymphozytenreicher Typ. - 9. 1. 2 Nodulär-sklerosierender Typ. - 9. 1. 3 Mischzelltyp. - 9. 1. 4 Lymphozytenarmer Typ. - 9. 1. 5 Andere histologische Formen. - 9. 1. 6 Kommentierende Zusammenfassung. - 9. 2 Immunzytologie der Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zelle. - 9. 2. 1 CD15. - 9. 2. 2 CD30 und CD45. - 9. 2. 3 EMA. - 9. 2. 4 CD25 (IL-2 Rezeptor ? -Kette). - 9. 2. 5 Reaktion mit Antikörpern gegen T-Lymphozyten. - 9. 2. 6 Rekation mit Antikörpern gegen B-Lymphozyten. - 9. 2. 7 Reaktion mit Antikörpern gegen Makrophagen und dendritische Zellen. - 9. 2. 8Kommentierende Zusammenfassung. - 9. 3 Molekularbiologie und Zytogenetik. - 9. 3. 1 Ig- und T-Zellrezeptor-Sequenzen. . - 9. 3. 2 EBV und Hodgkin-Erkrankung. - 9. 3. 3 Zytogenetik. . - 9. 3. 4 Kommentierende Zusammenfassung. - 9. 4 Epidemiologie. - 9. 5 Klinik. - 9. 5. 1 Lymphadenopathie und Milzbefall. - 9. 5. 2 Allgemeinsymptome. - 9. 5. 3 Pulmonale und pleurale Beteiligung. - 9. 5. 4 Perikardbeteiligung. - 9. 5. 5 Knochenbefall. - 9. 5. 6 Leberbefall. - 9. 5. 7 Seltene Lokalisationen. - 9. 5. 7. 1 Haut. - 9. 5. 7. 2 Renale Komplikationen. - 9. 5. 7. 3 Gastrointestinaltrakt. - 9. 5. 7. 4 ZNS. - 9. 6 Diagnostisches Vorgehen und Stadienzuordnung. - 9. 6. 1 Bildgebende Verfahren. - 9. 6. 2 Laboratoriumsuntersuchungen. - 9. 6. 2. 1 Blutbild und Knochenmark. - 9. 6. 2. 2 Knochenmarkbefall. - 9. 6. 2. 3 Andere Laboratoriumsbefunde. - 9. 6. 3 Definition des Krankheitsstadiums. - 9. 6. 4 Staging-Laparotomie. - 9. 7 Immundefekte und Infektionen. - 9. 7. 1 Immundefekte. - 9. 7. 1. 1 T -Lymphozyten-Subpopulationen. - 9. 7. 1. 2 Immunsuppression durch Monozyten in vitro. - 9. 7. 1. 3 Kutane Anergien. - 9. 7. 1. 4 Humorale Immundefekte. - 9. 7. 2 Infekte. - 9. 7. 2. 1 Herpes Zoster. - 9. 7. 2. 2 Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae. - 9. 7. 2. 3 Infektionskomplikationen durch andere Erreger. - 9. 7. 2. 4 Risikogruppen für schwere Infekte. - 9. 8 Prognosefaktoren. - 9. 8. 1 Prognosefaktoren bei lokalisierter Erkrankung. - 9. 8. 2 Fortgeschrittene Krankheitsstadien. - 9. 9 Sekundärneoplasien und andere Therapiekomplikationen. - 9. 9. 1 Akute nichtlymphatische Leukämien (ANLL) und Myelodysplasien. - 9. 9. 2 Non-Hodgkin-Lymphome. - 9. 9. 3 Solide Tumoren. - 9. 9. 4 Andere Komplikatioen. - 9. 10 Schlußfolgerung. - Literatur. - 10 Non-Hodgkin-Lymphome. - 10. 1 Chronisch-lymphatische Leukämie der B-Lymphozyten (B-CLL) und lymphozytische NHL. - 10. 1. 1 Diagnose der B-CLL und wichtigste Blutbildveränderungen. - 10. 1. 2Prognosefaktoren und Stadieneinteilung. - 10. 1. 3 Immunpathologie. - 10. 1. 4 Zytogenetik. - 10. 1. 5 Blastentransformation und Übergänge in Non-Hodgkin-Lymphome höherer Malignität. - 10. 2 Immunozytische (ic) Non-Hodgkin-Lymphome. - 10. 2. 1 Histopathologie. - 10. 2. 2 Hämatologische Befunde. - 10. 2. 3 Veränderungen der Immunglobuline. - 10. 2. 4 Organmanifestationen. - 10. 2. 5 Prognosefaktoren. - 10. 2. 6 Blastentransformationen. - 10. 2. 7 Zytogenetik. - 10. 2. 8 Das Milzlymphom mit villösen Lymphozyten (Variante des Immunozytoms). - 10. 3 Prolymphozytenleukämie (PLL). - 10. 4 Haarzelleukämie. - 10. 4. 1 Zytologie, Immunzytologie und Zytochemie. - 10. 4. 2 Knochenmarkbiopsie und andere pathohistologische Befunde. - 10. 4. 3 Weitere hämatologische Befunde. - 10. 4. 4 Autoimmunerkrankungen bei HZL. - 10. 5 Zentroblastisch-zentrozytisches Non-Hodgkin-Lymphom (cb/ccNHL). - 10. 5. 1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp der Tumorzellen. - 10. 5. 2 Molekularbiologie von t(14; 18). - 10. 5. 3 Hämatologische Befunde und Organlokalisationen. - 10. 5. 4 Immunologische Befunde. - 10. 5. 5 Prognosefaktoren. - 10. 5. 6 Chromosomenbefunde. - 10. 5. 7 Transformation in hochmaligne Lymphome. - 10. 6 Zentrozytisches Non-Hodgkin-Lymphom (cc NHL). - 10. 6. 1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp der Tumorzelle. - 10. 6. 2 Hämatologische Befunde und Organlokalisationen. - 10. 6. 3 Prognosefaktoren. - 10. 6. 4 Chromosomenbefunde. - 10. 6. 5 Leukämische Verlaufsform und Transformation in hochmaligne Lymphome. - 10. 6. 6 Abgrenzung gegenüber mucosa-assoziierten B-Zell NHL. - 10. 7 Zentroblastische und immunoblastische Non-Hodgkin- Lymphome (cb, ib NHL). - 10. 7. 1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp der Tumorzellen. - 10. 7. 2 Hämatologische Befunde und Organlokalisationen. - 10. 7. 3 Prognosefaktoren. - 10. 8 Non-Hodgkin-Lymphome vom Burkitt-Typ (und verwandteErkrankungen). - 10. 8. 1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp. - 10. 8. 2 Organbefall. - 10. 8. 3 Hämatologische und andere Laboratoriumsbefunde. - 10. 8. 4 Zytogenetik und Molekularbiologie. - 10. 9 Lymphoblastische Non-Hodgkin-Lymphome (lb NHL). - 10. 9. 1 Zytologie, Zytochemie, Immunphänotyp. - 10. 9. 2 Hämatologische Befunde. - 10. 9. 3 Organbefall. - 10. 10 Non-Hodgkin-Lymphome peripherer (postthymischer) T-Lymphozyten. - 10. 10. 1 Einige abgrenzbare Entitäten. - 10. 10. 1. 1 Kutane T-Zell-Lymphome: Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom. - 10. 10. 1. 2 Chronische T? -Lymphozytose und T-CLL. - 10. 10. 1. 3 Endemische T-Zell-Leukämie der Erwachsenen (ATL) und andere Folgezustände einer Infektion mit HTLV-IIHTLV-II. - 10. 10. 1. 4 (Angio-) Immunoblastische Lymphadenopathie (Lymphogranulomatosis X). - 10. 11 Großzellig anaplastische Lymphome (insbesondere Ki-1-Lymphom). - 10. 11. 1 Histopathologie und Immunphänotyp. - 10. 11. 2 Zytogenetik. - 10. 11. 3 Klinik und Organmanifestationen. - 10. 11. 4 Differentialdiagnose. - Literatur. - 11 Monoklonale Gammopathien. - 11. 1 Grundlagen der Diagnose monoklonaler Gammopathien. - 11. 1. 1 Der Aufbau von Immunglobulinen. - 11. 1. 2 Ig-Klassen und Subklassen. - 11. 1. 3 Differenzierung von B-Lymphozyten zu Immunglobulin-sezernierenden Zellen. - 11. 1. 4 Genetik der Immunglobulinsynthese. - 11. 1. 4. 1 Rearrangierung von Ig-Gensequenzen. - 11. 1. 4. 2 Sequentielle Aktivierung der Immunglobulingene. - 11. 1. 4. 3 Genetische Basis der Antikörpervielfalt. - 11. 1. 4. 4 Umschaltung ( Switch ) auf der Ebene der Schwerkettengene. - 11. 1. 4. 5 Membrangebundene und sezernierte Immunglobuline. - 11. 1. 4. 6 Nachweis einer Ig-Rearrangierung als klonaler Marker lymphatischer Neoplasien. - 11. 1. 5 Einteilung. - 11. 2 Das Multiple Myelom. - 11. 2. 1 Diagnose. - 11. 2. 2 Immunologische Befunde. - 11. 2. 2. 1 Veränderungen derImmunglobuline. - 11. 2. 2. 2 Immunphänotyp der Myelomzellen. - 11. 2. 3 Hämatologische Befunde. - 11. 2. 4 Bestimmung von Plasmazellwachstumsfraktion und Tumorzellaneuploidien. - 11. 2. 5 ? 2-Mikroglobulin im Serum (? 2M). - 11. 2. 6 Renale Insuffizienz und Hyperkalzämie. - 11. 2. 7 Andere Laborbefunde. - 11. 2. 8 Seltene Myelomformen. - 11. 2. 8. 1 Smouldering myeloma. - 11. 2. 8. 2 Myelome ohne M-Gradienten ( asekretorische Myelome). - 11. 2. 8. 3 IgD- und IgE-Myelome. - 11. 2. 8. 4 Osteosklerotische Myelome. - 11. 2. 8. 5 Plasmazelleukämien. - 11. 2. 9 Biklonale Gammopathien. - 11. 2. 10 Plasmazelldyskrasien im Rahmen anderer hämatologischer Neoplasien. - 11. 2. 11 Stadieneinteilung und Remissionsbeurteilung. - 11. 3 Plasmazelltumoren. - 11. 3. 1 Solitäre Plasmazelltumoren der Knochen. - 11. 3. 2 Extramedulläre Plasmozytome. - 11. 3. 3 Anaplastisches Myelom mit extramedullärer Beteiligung. - 11. 4 Die Waldenström-Makroglobulinämie. - 11. 4. 1 Diagnose. - 11. 4. 2 Klinik und Laboratoriumsbefunde. - 11. 4. 3 Prognostische Beurteilung. - 11. 5 Die Schwerkettenkrankheit (heavy chain disease). - 11. 5. 1 ? -Schwerkettenkrankheit. - 11. 5. 2 ? -Schwerkettenkrankheit. - 11. 5. 3 µ-Schwerkettenkrankheit. - 11. 6 Symptomatische Gammopathien. - 11. 7 Monoklonale Gammopathien unbestimmter Bedeutung (MGUS). - 11. 7. 1 Diagnose. - 11. 7. 2 Differentialdiagnostische Schwierigkeiten in der Abgrenzung gegenüber Myelomen. - 11. 7. 3 Übergange in maligne Paraproteinämien. - Literatur. - 12 Amyloidosen. - 12. 1 Biochemie. - 12. 1. 1 Amyloid L. - 12. 1. 2 Amyloid A. - 12. 1. 3 Hämodialyse-assoziiertes Amyloid. - 12. 1. 4 Familiäre Amyloidosen. - 12. 1. 5 Senile Amyloide. - 12. 1. 6 Amyloide endokriner Organe. - 12. 2 Häufigkeit und Vorkommen. - 12. 3 Nachweis von Amyloidablagerungen. - 12. 3. 1 Biopsiematerial. - 12. 3. 2 Histochemischer und elektronenmikroskopischer Nachweis. . - 12. 3. 3Immunologische Befunde. . - 12. 4 Diagnose und Krankheitsverlauf der Amyloidosen. - 12. 4. 1 Primäre Amyloidosen und Amyloidosen im Rahmen von monoklonalen Gammopathien. - 12. 4. 1. 1 Laboratoriumsbefunde. - 12. 4. 1. 2 Krankheitsverlauf. - 12. 4. 2 Reaktive systemische Amyloidosen. - 12. 4. 2. 1 Krankheitsverlauf. - 12. 4. 3 Organlimitierte Amyloidosen. - 12. 4. 4 Hereditäre familiäre Amyloidosen. - Literatur. - 13 Kryoglobulinämien. - 13. 1 Definition. - 13. 2 Formen der Kryoglobulinämien. - 13. 3 Antigene und Antikörperaktivitäten in Kryoglobulinpräzipitaten. - 13. 4 Vorkommen von Kryoglobulinämien bei verschiedenen Erkrankungen. - 13. 4. 1 Kryoglobulinämien bei monoklonalen Gammopathien. - 13. 4. 2 Kryoglobulinämien bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Kollagenosen). - 13. 4. 3 Kryoglobulinämien mit Purpura, Arthralgien und Nephritis: essentielle Kryoglobulinämie . - 13. 4. 3. 1 Immunologische Befunde. - 13. 4. 3. 2 Hämatologische Befunde. - 13. 4. 3. 3 Weitere Laboratoriumsbefunde. - 13. 4. 4 Kryoglobulinämien bei anderen Erkrankungen. - 13. 4. 5 Prognostische Beurteilung bei essentiellen und sekundären Kryoglobulinämien. - Literatur. - 14 Vaskulitiden. - 14. 1 Immunpathogenetische Grundlagen. - 14. 2 Einteilung und Klassifikation der Vaskulitiden. - 14. 2. 1 Systemische nekrotisierende Vaskulitiden. - 14. 2. 1. 1 Panarteriitis nodosa. - 14. 2. 1. 2 Allergische Angiitis und Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom). - 14. 2. 1. 3 Polyangiitis-Overlap-Syndrom. - 14. 2. 2 Hypersensitivitätsangiitis (Leukozytoklastische Vaskulitis). - 14. 2. 2. 1 Purpura Schönlein-Henoch. - 14. 2. 2. 2 Serumkrankheit und serumkrankheitsähnliche Reaktionen. - 14. 2. 2. 3 Urtikaria-Vaskulitis. - 14. 2. 2. 4 Vaskulitis bei rheumatischen Erkrankungen. - 14. 2. 2. 5 Vaskulitis bei malignen Erkrankungen. - 14. 2. 2. 6 Leukozytoklastische Vaskulitis bei anderenErkrankungen. - 14. 2. 3 Wegener-Granulomatose. - 14. 2. 4 Riesenzellarteriitiden. - 14. 2. 4. 1 Arteriitis temporalis (Horton). - 14. 2. 4. 2 Takayasu-Arteriitis (Aortenbogen-Syndrom). - 14. 2. 5 Andere Vaskulitiden. - 14. 2. 5. 1 Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom (Kawasaki-Syndrom). - 14. 2. 5. 2 Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS). - 14. 2. 5. 3 Thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Bürger). - 14. 2. 6 Sonderformen. - 14. 3 Untersuchungsprogramm bei Vaskulitis. - 14. 3. 1 Die histologische Untersuchung. - 14. 3. 2 Direkte Immunfluoreszenz. - 14. 3. 3 Laboruntersuchungen. - Literatur. - 15 Primäre Immundefekte. - 15. 1 Effektorzellen der Immunabwehr. - 15. 2 Charakteristika der Lymphozytensubpopulationen. - 15. 2. 1 T-Lymphozyten. - 15. 2. 2 B-Lymphozyten. - 15. 2. 3 NK-Zellen. - 15. 3 Diagnose von Immundefektzuständen. - 15. 3. 1 Defektzustände der B-Lymphozyten und Störungen der humoralen Immunität. - 15. 3. 2 Defektzustände der T-Lymphozyten und Störungen der zellgebundenen Immunität. - 15. 3. 3 Defektzustände der NK-Zellen und Störungen der natürlichen Immunität. - 15. 4 Einteilung und Häufigkeitsverteilung primärer immunologischer Defektzustände. - 15. 5 Funktionelle Defekte von T-Lymphozyten bei primären Immundefizienzsyndromen. - 15. 6 Immunologische, biochemische und molekulare Grundlagen. - 15. 6. 1 Defekte in der Entwicklung von B-Lymphozyten. - 15. 6. 2 Defekte in der T-Zell-Entwicklung. - 15. 7 Klinische Pathologie der einzelnen primären Immundefekte. - 15. 7. 1 B-Zelldefekte (Antikörpermangelsyndrome). - 15. 7. 1. 1 Selektiver IgA-Mangel. - 15. 7. 1. 2 Variable Immundefektsyndrome (CVID). - 15. 7. 1. 3 Infantile geschlechtsgebundene A-Gammaglobulinämie (Bruton). - 15. 7. 1. 4 Immundefekt mit Hyper-IgM. - 15. 7. 1. 5 Infantile transitorische Hypo-Gammaglobulinämie. - 15. 7. 1. 6 Immundefekt mit Normo- oderHyperimmunglobulinämie. - 15. 7. 2 Vorwiegende Defekte der T-Lymphozyten. - 15. 7. 2. 1 Schwere kombinierte Immundefekte (SCID). - 15. 7. 2. 2 Di George- und Nezelof-Syndrom. - 15. 7. 3 Komplexe Immundefekte. - 15. 7. 3. 1 Ataxia teleangiectatica (Louis-Barr). - 15. 7. 3. 2 Wiscott-Aldrich-Syndrom. - 15. 7. 3. 3 X-chromosomal vererbter lymphoproliferativer Immundefekt (Purtilo), s. Kap. 7. 2. 6. 3. - 15. 7. 3. 4 Immundefekt mit Thymom (Good-Syndrom). - 15. 7. 3. 5 Defizienz von LFA-l. - 15. 7. 3. 6 Chronisch mukokutane Candidiasis. - 15. 7. 3. 7 Hyper-IgE-Syndrom. - 15. 7. 4 Angeborene Komplementdefekte. - 15. 7. 4. 1 Komplementdefekt mit erhöhter Infektneigung. - 15. 7. 4. 2 Komplementdefekte in Assoziation mit Autoimmunerkrankungen. - 15. 7. 4. 3 Hereditäres Angioödem (Quincke-Ödem). - Literatur. - 16 Sekundäre Immundefekte. - 16. 1 Spezielle Formen sekundärer Immundefizienz. - 16. 1. 1 Immundefizienz in der Perinatalperiode und im Senium. - 16. 1. 2 Immundefekte bei metabolischen Störungen. - 16. 1. 3 Para- und postinfektiöse Immundefizienz. - 16. 1. 4 Immundefizienz bei Autoimmunopathien. - 16. 1. 5 Immundefizienz bei malignen Erkrankungen. - 16. 1. 6 Immundefizienz durch Trauma und Operation. - 16. 1. 7 Iatrogene Immunsuppression. - 16. 2 Das erworbene Immundefektsyndrom (AIDS). - 16. 2. 1 Epidemiologie. - 16. 2. 2 Genomstruktur und Biologie des HIV. - 16. 2. 3 Immunpathogenese der HIV-Infektion. - 16. 2. 4 HIV-Replikation in CD4+ Zellen. - 16. 2. 5 Immunologische Befunde bei HIV-Infektion. - 16. 2. 6 Hämatologische Befunde bei HIV-Infektion. - 16. 2. 7 Maligne Neoplasien bei AIDS. - 16. 2. 7. 1 Kaposisarkom. - 16. 2. 7. 2 Maligne Lymphome. - 16. 2. 7. 3 Andere AIDS-assoziierte Tumoren. - 16. 2. 8 Opportunistische Infektionen bei AIDS. - Literatur. - 17 Neutropenien und Funktionsdefekte der Neutrophilen. - 17. 1 Physiologie der Granulopoese. - 17. 1. 1 Aufbau der Neutrophilen. -17. 1. 2 Funktion. - 17. 2 Qualitative Defektzustände der Granulozyten. - 17. 2. 1 Leukozytenadhäsionsdefekt (LAD). - 17. 2. 2 Chronisch granulomatöse Erkrankung im Kindesalter (septische Granulomatose; chronic granulomatous disease). - 17. 2. 3 Chediak-Higashi-Syndrom. - 17. 2. 4 Myeloperoxidasedefekt. - 17. 2. 5 Pelger-Huët-Anomalie. - 17. 2. 6 Erworbene Defekte. - 17. 3 Neutropenien. - 17. 3. 1 Erworbene Neutropenien. - 17. 3. 1. 1 Neutropenien durch Medikamente und Chemikalien. - 17. 3. 1. 2 Neutropenien bei Infektionen. - 17. 3. 1. 3 Neutropenien bei Myelodysplasien und unreifzelligen Leukämien. - 17. 3. 1. 4 Autoimmun- und Immunneutropenien. - 17. 3. 2 Angeborene Neutropenien. - 17. 3. 2. 1 M. Kostmann und andere kongenitale Agranulozytosen. - 17. 3. 2. 2 Zyklische Neutropenie. - 17. 3. 3 Chronisch-idiopathische Neutropenie. - 17. 4 Zusammenfassung. - Literatur. - 18 Erkraokungen des Monozyten-/Makrophagensystems. - 18. 1 Einteilung. - 18. 2 Pathophysiologie. - 18. 2. 1 Herkunft und Entwicklung der Makrophagen. - 18. 2. 2 Regulation der Monopoese. - 18. 2. 3 Funktionen. - 18. 2. 4 Immunzytochemie. - 18. 2. 5 Zusammenwirken von Makrophagen mit anderen Zellen bei der Granulombildung. - 18. 3 Angeborene und erworbene Funktionsdefekte der Monozyten und Makrophagen. - 18. 4 Reaktive granulomatöse und histiozytäre Erkrankungen. - 18. 4. 1 Histiozytosis X (Langerhanszell-Histiozytose). - 18. 4. 2 Hämophagozytische Lymphohistiozytose. - 18. 4. 3 Sarkoidose. - 18. 4. 4 Wegener-Granulomatose, s. Kap. 14. 2. 3. - 18. 5 Lipidspeicherkrankheiten. - 18. 5. 1 M. Gaucher. - 18. 5. 2 M. Niemann-Pick. - 18. 5. 3 Syndrome der meerblauen Histiozyten. - 18. 6 Neoplasien des Monozyten-/Makrophagensystems. - 18. 6. 1 Monozytäre und myelomonozytäre Leukämien. - 18. 6. 2 Maligne Histiozytose. - 18. 6. 2. 1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp. - 18. 6. 2. 2 Organmanifestationen. - 18. 6. 2. 3Laboratoriumsbefunde. - 18. 6. 2. 4 Sicherung der Diagnose. - 18. 6. 3 Retikulumzellsarkom (Retikulosarkome). - 18. 6. 3. 1 Retikulosarkome der follikulären dendritischen und der interdigitierenden dendritischen Retikulumzellen. - Literatur. - 19 Eosinophilien und Erkrankungen der Mastzellen/Basophilen. - 19. 1 Eosinophilien. - 19. 1. 1 Einteilung und Vorkommen der Eosinophilien. - 19. 1. 2 Pathophysiologie der Eosinophilien. - 19. 1. 2. 1 Funktionelle Morphologie. - 19. 1. 2. 2 Regulation der Eosinophilen und der Chemotaxis. - 19. 1. 2. 3 Eosinophile und Mediatoren der Typ I Hypersensibilität. - 19. 1. 2. 4 Eosinophile und Abwehr gegen Parasiten. - 19. 1. 3 Erkrankungen mit Eosinophilien. - 19. 1. 3. 1 Symptomatische Eosinophilien. - 19. 1. 3. 2 Hypereosinophiles Syndrom. - 19. 1. 3. 3 Beteiligung der Eosinophilen bei Leukämien und Lymphomen einschließlich Eosinophilenleukämie. - 19. 2 Erkrankungen der Basophilen und der Mastzellen. - 19. 2. 1 Vorkommen. - 19. 2. 2 Pathophysiologie. - 19. 2. 3 Erkrankungen des Mastzellsystems. - 19. 2. 3. 1 Urticaria pigmentosa. - 19. 2. 3. 2 Systemische Mastozytose. - 19. 2. 3. 3 Maligne Mastozytose. - 19. 2. 4 Erkrankungen der Basophilen. - 19. 2. 4. 1 Akute Basophilenleukämie. - 19. 2. 4. 2 Chronische Basophilenleukämie. - 19. 2. 4. 3 Begleitproliferation der Basophilen bei myeloproliferativen Erkrankungen. - Literatur. - Anhang: Menschliche CD-Antigene.