Los tumores desmoides extraabdominales (TDEA) son tumores raros de tejidos blandos que afectan principalmente a mujeres adultas jó venes. El origen de estos tumores es multifactorial. Los signos clí nicos y radioló gicos no son especí ficos. El diagnó stico se basa en el examen histoló gico y el estudio inmunohistoquí mico. En los casos en que el diagnó stico es difí cil, conviene recurrir a la biologí a molecular. La evolució n de estos tumores está marcada por la aparició n de recidivas locales. La aparició n de una segunda localizació n a distancia es excepcional. Debido a la rareza de estos tumores, la estrategia de tratamiento aú n no se ha estandarizado, lo que dificulta la realizació n de grandes ensayos aleatorizados. El objetivo de este estudio es aclarar los aspectos clí nicos y radioló gicos de los TDEA, estudiar las caracterí sticas histoló gicas e inmunohistoquí micas de estos tumores y discutir sus modalidades terapé uticas y evolutivas.